17 апреля – Всемирный день борьбы с гемофилией

Всемирный день борьбы с гемофилией отмечается ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации гемофилии с 1989 года. Этот день призван привлечь внимание общественности к проблемам больных гемофилией и способствовать улучшению качества их жизни.

Гемофилия — редкое наследственное заболевание крови, которым страдает один человек из 10 тысяч. Чаще этой болезнью страдают мужчины, женщины в основном выступают как носительницы гемофилии. По данным ВОЗ, на планете проживает около 400 тыс. больных гемофилией. По данным Всероссийского общества гемофилии, в нашей стране около 67 тыс. пациентов с гемофилией.

Гемофилия характеризуется пониженной свертываемостью крови и проявляется в виде частых кровотечений и кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым, но его течение можно контролировать за счет заместительной терапии путем введения пациентам недостающих факторов свертываемости крови, выделяемых из донорской крови, или созданных искусственно.

Ведущими симптомами гемофилии являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, внутренние гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов с вторичными воспалительными изменениями. У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Однако, в грудном возрасте гемофилия проявляется редко в связи с тем, что в материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента – тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка. Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности. Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.

Гемофилия не обязательно передается по наследству. Спонтанные мутации человеческой ДНК происходят постоянно. И поэтому возможен вариант возникновения гемофилии в семье, где никто и никогда не страдал от этого заболевания, так называемая спорадическая гемофилия. Она встречается в трети всех случаев заболевания.

Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свертываемости.

Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свертывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения. Донорская кровь крайне важна для больных этим тяжелым заболеванием. Лечение просто невозможно без использования донорских компонентов и произведенных из них препаратов. И это серьезная проблема международного масштаба. Гемофилия - одно из самых дорогостоящих заболеваний. Однако, благодаря постоянно применяемым препаратам, качество жизни больных значительно улучшилось, они могут учиться и работать, избежать инвалидизации. Сейчас современные больные гемофилией при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.

С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводится медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика. Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов.

Хорошая физическая форма, развитый мышечный каркас способны защитить от спорадических кровотечений. Оптимальный вид спорта, для людей, страдающих гемофилией — плавание. Очень важно беречь зубы. Стоматологические вмешательства, особенно удаление зубов, могут вызывать длительное кровотечение. Людям, страдающим гемофилией, следует воздерживаться от использования аспирина. Прием ацетилсалициловой кислоты может провоцировать кровотечение.

Людям с гемофилией рекомендуется носить на себе медальон с информацией о болезни. Это может спасти жизнь в критической ситуации.

Профилактические мероприятия касаются не только лиц с активными клиническими проявлениями, но и больных в стадии ремиссии. Нужно следовать таким рекомендациям:

1. Своевременно лечить болезни пищеварительного тракта, уха, горла, носа, ротовой полости.

2. Для ухода за ротовой полостью использовать мягкую зубную щетку. Профилактический осмотр у стоматолога необходимо проходить дважды в год.

3. С профилактической целью по показаниям гематолога проводить заместительную терапию. В настоящее время применяют шведскую, канадскую, французскую модели профилактического лечения, которые отличаются дозировкой (от 20 до 50 МЕ/кг), кратностью введения препарата (от 1-го до 3-х раз в неделю), началом терапии (после первого кровотечения, или без его развития с 1 до 3 лет).

4. Перед проведением хирургического лечения, а также выполнением люмбальной пункции, внутривенных инъекций, взятием биопсийного материала, лечением зубов, введением вакцины внутримышечно вводятся факторы свертывания крови. Все оперативные вмешательства проводятся в специальном центре для лечения больных с гемофилией.

5. Регулярно заниматься спортом для укрепления мышц и защиты суставов.

6. Не заниматься травмирующими видами спорта.

Пациенты с данным заболеванием для контроля качества лечения и своевременного выявления осложнений находятся на диспансерном учете, регулярно консультируются у гематолога, выполняют лабораторные и инструментальные исследования.



Ещё новости о событии:

👆Всемирный день борьбы с гемофилией отмечается ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации гемофилии с 1989 года.
11:32 17.04.2024 Городская детская поликлиника №2 - Волжский
Картинка взята для иллюстрации из свободного доступа Яндекс Картинки Смотреть Видео «17 апреля — Всемирный день гемофилии»
10:32 17.04.2024 Центр медицинской профилактики - Волгоград
Всемирный день борьбы с гемофилией отмечается ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации гемофилии с 1989 года.
00:23 17.04.2024 Роспотребнадзор - Волгоград

Новости соседних регионов по теме:

Всемирный день борьбы с гемофилией отмечается ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации гемофилии с 1989 года.
08:42 19.04.2024 Амурская ГМА - Благовещенск
Гемофилия — тяжелое наследственное заболевание, вызванное нарушением процесса свёртываемости крови.
10:36 18.04.2024 Министерство здравоохранения - Улан-Удэ
Более 160 человек, страдающих гемофилией другими наследственными нарушениями свертывающей системы крови, проживает в Нижегородской области.
22:00 17.04.2024 vGorodeN.Ru - Нижний Новгород
Всемирный день борьбы с гемофилией отмечают с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии.
19:22 17.04.2024 Выксунская ЦРБ - Выкса
Им оказывают поддержку доноры. Более 160 жителей Нижегородской области болеют гемофилией и другими наследственными нарушениями свертываемости крови.
19:17 17.04.2024 Newsroom24.Ru - Нижний Новгород
17 апреля – всемирный день борьбы с гемофилией. Это редкое заболевание крови, которым страдает 1 человек из 10 тысяч.
21:13 17.04.2024 31TV.RU - Челябинск
Более 160 жителей Нижегородской области страдают от гемофилии и других наследственных нарушений свертываемости крови, сообщается в Telegram-канале «Бокал прессека».
18:08 17.04.2024 Нижегородская правда - Нижний Новгород
Более 160 человек в Нижегородской области больны гемофилией В Нижегородской области на сегодняшний день проживает более 160 человек с гемофилией и другими наследственными нарушениями свертываемости крови.
18:02 17.04.2024 NewsNN.Ru - Нижний Новгород
Всемирный день борьбы с гемофилией отмечается ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации гемофилии с 1989 года,
16:50 17.04.2024 Роспотребнадзор Ульяновской области - Ульяновск
Гемофилия известна человечеству более 2 тыс. лет. Классическая гемофилия – наследственное заболевание крови, причиной развития которого является дефицит факторов свертывающей системы VIII или IX.
16:27 17.04.2024 Городская больница Святого Великомученика Георгия - Санкт-Петербург
17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day) или Всемирный день борьбы с гемофилией.
12:21 17.04.2024 Госпиталь для ветеранов войн - Ижевск
Гемофилия - наследственное заболевание (ген гемофилии связан с X- хромосомой), в основе которого лежит дефицит факторов свертываемости крови, проявляющееся массивными кровотечениями при травмах и операциях,
12:17 17.04.2024 Администрация города Свердловска и Свердловского района - Свердловск
Подсветку включат в знак поддержки Всемирного дня гемофилии Фото: Марат Мугинов Сегодня казанская телебашня окрасится в красный цвет.
11:28 17.04.2024 Администрация г. Казань - Казань
Сегодня отмечается Всемирный день гемофилии В этот день казанская телебашня окрасится в красный цвет, сообщает пресс-служба Минцифры РТ.
09:44 17.04.2024 Чистополь-информ - Чистополь
 Ежегодно 17 апреля многие страны присоединяются к акции Всемирной федерации гемофилии и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и отмечают Всемирный день гемофилии или Всемирный день борьбы с гемофилией.
09:00 17.04.2024 Городская поликлиника - Пенза
Акция уже стала традиционной для студентов и сотрудников Южно-Уральского государственного университета.
10:47 17.04.2024 ЮУрГУ - Челябинск
Сегодня в нашей стране справляют 11 праздников. Расскажем о некоторых из них подробнее.
06:20 17.04.2024 Губерния ТВ - Самара
Фото: freepik.com 17 апреля – Всемирный день гемофилии. На сегодняшний день 33 ребенка с гемофилией и 27 детей с болезнью Виллебранда состоят на диспансерном учете по Бурятии.
11:21 17.04.2024 Газета Новая Бурятия - Улан-Удэ
Фото:Baikal-daily.ru Они передались ребятишкам по наследству 17 апреля – Всемирный день гемофилии.
11:21 17.04.2024 ИА Байкал-Daily - Улан-Удэ
Фото:Baikal-daily.ru Они передались ребятишкам по наследству 17 апреля – Всемирный день гемофилии.
10:20 17.04.2024 ИА Байкал-Daily - Улан-Удэ
 
По теме
По оценкам исследователей во всем мире ежегодно регистрируется от 1,3 до 4,0 миллиона случаев заболевания холерой и 21000-143000 случаев смерти от холеры.
Фото: Изображение Midjourney Клещи могут быть переносчиками опасных болезней Как правильно убрать клеща и что делать после укуса ∟ ∟ ∟ ∟ ∟ Как защититься от клещей Активность клещей по мере приближения лета становится
Специалистами Управления Роспотребнадзора по Волгоградской области проведен профилактический визит в отношении ГУЗ «Детская поликлиника №16» Красноармейского района г. Волгограда.
Фото: 1MI Какие вирусы можно подхватить в мае в Волгограде Роспотребнадзор: в Волгоградской области упал уровень заболеваемости ОРВИ В течение последних нескольких недель в регионе не было ни одного больного гриппом,
Амбиции, красота, ум: в Волгограде выбрали Мистера и Мисс Студенчество - Газета Городские вести Молодые люди продемонстрировали свои таланты на конкурсе в амфитеатре. Фото: Дмитрий Рогулин / "Городские вести" Вечером 25 мая, в субботу, а открытой площадке амфитеатра на Центральной набережной прошел праздник молодости,
Газета Городские вести
«Семейные выходные»: в волгоградском регионе подвели итоги пилотного проекта - Администрация области Бесплатные посещения музеев, театров, художественных галерей и выставок, участие в увлекательных мастер-классах всей семьей — более 1,8 тысячи жителей Волгограда и области приняли участие в «Семейных выходных».
Администрация области
Волгоградская правда - Газета Волгоградская правда Утром в субботу в ЦПКиО провели дезинсекционные мероприятия на зеленых зонах при помощи современных микробиологических и инсектицидных средств от кровососущих насекомых, которые безвредны для людей и животных.
Газета Волгоградская правда